Метаболизм гликозамингликанов в соединительной ткане

Синтез гликозаминогликанов

Синтез гликозаминогликанов начинается после трансляции и попадания корового (сердцевинного) белка в полость эндоплазматического ретикулума. Подключения первого моносахарида к белку происходит через соединительную участок, состоящий из трисахарид: галактозагалактозаксилоза).

Углеводная часть связывается с полипептидным цепью ковалентными связями:

– Огликозиднимы – между серином и ксилозой;

– Огликозиднимы – между серином или треонин и Nацетилгалактозамином;

– Nгликозиламиновим связью между амидной азотом аспарагина и Nацетилглюкозамином.

Удлинение полисахаридной цепи глюкозамингликан происходит путем последовательного присоединения моносахаридов. Донорами моносахаридных остатков есть соответствующие нуклеотидцукры. Синтез гликозамингликанов катализируют ферменты гликозилтрансферазы, которые локализованы на мембранах аппарата Гольджи. Здесь же происходит сульфатирования углеводной части гликозамингликанов при участии сульфотрансфераз и активной формы серной кислоты (ФАФС).

Катаболизм гликозаминогликанов. Нарушение катаболизма гликозамингликанов

Катаболизм гликозаминогликанов происходит под действием специфических экзо и ендогликозидаз, каждая из которых гидролизует отдельные гликозидные связи: гиалуронидаза, глюкуронидазу, галактозидазы, идуронидаз и сульфатаз. Гликозамингликаны поступают из внеклеточного пространства в клетки в составе эндоцитозных пузырьков, которые сливаются с лизосомами. Полисахаридные цепи постепенно расщепляются под действием лизосомальных энзимов до мономеров.

Нарушение катаболизма гликозамингликанов (мукополисахаридозы) возникают вследствие генетических дефектов лизосомальных гликозидаз).

Гликозидозы – неизлечимые болезни, которые проявляются в раннем возрасте и характеризуются накоплением гликозамингликанов в тканях, что приводит к нарушению умственного развития, деформации скелета, поражения сосудов, помутнение роговицы, увеличение органов. уменьшение продолжительности жизни ребенка. Продукты неполного гидролиза гликозамингликанов накапливаются в лизосомах, а с мочой выделяются их олигосахаридных фрагменты.

Теги: Биохимия соединительной ткани, межклеточный матрикс, органы, органы человека, соединительная ткань, строение человека