Дезаминирования и трансаминирования аминокислот происходит в митохондриях клеток почек. Глутаматдегидрогеназа и аминотрансферазы обеспечивают окислительное дезаминирование и трансаминирования аминокислот, которые поступают в почки с током крови. Кровь – основной источник свободных аминокислот для обеспечения метаболических процессов, поскольку протеолиз тканевых белков и протеинов крови в клетках почек незначительный. Из аминокислот, циркулирующих в крови, почки легче всего захватывают и окисляют глутамин, глутамат, аспартат, аланин и глицин.
Глицин окисляется специфической глициноксидою, катализирующий его прямое окислительное дезаминирование:
NН2 СН2 СООН + ТГФК → СО2 + NН3 + N5, N10СН2ТГФК.
Глутамин крови – основная транспортная форма аммиака от других органов, активно увлекается почками и дезаминируется глутаминазы (1). Почечная глутаминазы действует подобно глутаминазы печени, высвобождая аммиак и глутамат путем гидролиза.
Глутаминовая кислота далее окисляется глутаматдегидрогеназы (2) с образованием αкетоглутарату.
αКетоглутарат в дальнейшем используется на:
а) синтез глюкозы в процессе ГНГ;
б) окисления в ЦЛК с в созданием АТФ;
в) в качестве акцептора аминогрупп в реакциях трансаминирования.
Аммиак, высвобождается в вышеупомянутых реакциях, связывает Н + и выводится с мочой в виде аммонийных солей.
Аспарагиновая кислота и аланин окисляются путем косвенного, или трансдезаминування, с участием аспартат и аланинаминотрансферазы и глутаматдегидрогеназы.
Продукты окисления аминокислот – «углеродные скелеты»-используются для синтеза глюкозы в ГНГ или Катаболизирует через цикл лимонной кислоты с образованием АТФ. Аминогруппа аминокислот в виде аммиака удаляется из организма в составе иона аммония.
Окисление аминокислот в почках непосредственно связано с амониегенезом и поддержанием кислотнощелочные равновесия. В условиях повышения количества ионов Н + (ацидоз) скорость окисления аминокислот и продукция аммиака увеличиваются. Аммиак связывает избыток протонов и они выводятся из организма.
Все вышеупомянутые процессы необратимы, поскольку синтез аминокислот в почках практически не происходит.
Синтез креатина в почках. Начальная реакция синтеза креатина происходит в почках при участии глицинамидинотрансферазы, которая
осуществляет перенос амидиновои группы по L-аргинина на глицин с образованием Lорнитину и гликоциамин.
Последний транспортируется током крови в печень, где метилируется активной формой метионина – Sаденозилметионином и превращается в креатин.
Ферменты почек. Большинство ферментов почек – неспецифические, т.е. встречаются в различных органах и тканях, другие – органоспецифические – характерные только для почечной ткани.
Неспецифические ферменты: ЛДГ, АСТ, АЛТ, глутаматдегидро
геназа, NaKАТФаза и др..
Ткань почек принадлежит к тканям с высокой активностью лактатдегидрогеназы. Существует четкая дифференциация изоферментного спектра ЛДГ-в корковом веществе более активные ЛДГ1 и ЛДГ2, а в мозговой – ЛДГ5 и ЛДГ4. При острой почечной недостаточности наблюдается повышение активности ЛДГ1 и ЛДГ2 в крови.
Органоспецифические ферменты:
а) глицинамидинотрансфераза (трансамидиназа) – энзим специфичен для почек и поджелудочной железы. В норме его активность в крови не обнаруживается, поэтому определение его имеет диагностическую ценность для установления заболеваний почек. Активность фермента определяют в крови при пиелонефрите, на начальных стадиях некроза поджелудочной железы, максимальная активность наблюдается при хроническом пиелонефрите с нарушением азотовыделительной функции почек;
б) аланинаминопептидаза (ААП3). Энзим существует в 5 изоферментных формах, каждая из которых имеет органную специфичность). Определение активности изофермента ААП3 в крови и моче является специфическим показателем повреждения ткани почек;
в) глутаминазы – активная в дистальном отделе канальцев почек. Активность энзима увеличивается в 10-20 раз при ацидозе. За счет высвобождения NН3 фермент поддерживает кислотно-щелочного равновесие (см. выше). Благодаря действию глутаминазы рН мочи даже в экстремальных условиях никогда не снижается менее 4,5;
г) ферменты проксимального отдела канальцев почек – щелочная фосфатаза (ЩФ)), γглутамилтранспептидаза (ГГТП), βглюкуронидаза.