Пороки развития мочеполовой системы наблюдаются довольно часто. Они составляют 30 % от всех случаев врожденных пороков. Аномалия количества почек может проявляться двусторонней арения (агенезия почек), то есть отсутствием почек. Чаще поражаются мальчики. Ребенок имеет характерное лицо («лицо Поттер»): широко размещены глаза, низко размещены большие уши, толстый нос, незначительный эпикант.
Односторонняя арения – это наличие единственной почки. Она может быть нормального строения или иметь порок развития: дисплазию, гипоплазию, эктопии, удвоение. Клинически эти недостатки выявляются случайно или в случае заболевания единственной почки.
Добавочная почка имеет нормальное строение с отдельной выделительной и сосудистой системами. Обычно она меньше по размерам и размещена ниже нормальной почку.
Аномалии положения, формы и ориентации почек являются:
Дистопия (эктопия) – аномальное размещения почки. По простой дистопии почка размещена на той же стороне, но в необычном месте, по перекрестной – сдвигается средней линии с пересечением мочеточников. Дистопию следует дифференцировать от нефроптоза, при котором почечная артерия отходит от обычного места, а мочеточник имеет нормальную длину. Сращивание почек может быть симметричным и асимметричным, они могут сращиваться верхними, нижними и разноименными полюсами. При этом образуется подковообразная, галетоподобная, 6 – или 8- подобная почка. Вдвое чаще этот недостаток наблюдается у мужчин. Практически все сросшиеся почки является эктопированными.