Пороки развития лица и шеи

Нарушение развития лица, ушной раковины и шеи делят  как по этиологии, так и по частоте и тяжести. Некоторые из них сопровождаются лишь косметическими дефектами (например, двойная губа) или остаются совершенно незаметными (эпикант), другие приводят к тяжелым функциональным расстройствам уже в неонатальном периоде, вызывая высокую летальность у таких детей. Недостатки этой группы сочетаются с нарушениями развития органов других систем, от тяжести которых зависит жизненный прогноз.

Уродства лица возникают, главным образом, как следствие остановки нормального сращения щелей у зародыша, которые существуют этого периода. Заращения происходит, как правило, на втором месяце внутриутробной жизни.

Незаращение верхней губы (хейлосхиз, или заячья губа) наблюдается у одного на 2500 новорожденных. Оно бывает односторонним или двусторонним. Одностороннее незаращение может быть или дело, слева (чаще слева). Лечение – оперативное. Применяются различные пластические операции в зависимости от дефекта. Операции проводятся в возрасте от 2 суток с момента рождения, но чаще их выполняют в шестимесячном возрасте.

Макростомия – незаращение угла рта бывает одно – или двустороннее. Сопровождается слюнотечением. Лечение – сшивание углов рта.

Незаращение неба – палатосхиз, «волчья пасть» – бывает полным (щели в мягком и твердом небе), частичной (только в мягком или только в твердом небе), срединным, одно- или двусторонним, сквозным или подслизистым. Наблюдается 1 случай на 1000 новорожденных. Причиной задержание сращения верхнечелюстных отростков и сошника.

Лечение щелей неба зависит от тяжести болезни, наличия других пороков развития, обязательно включает не только хирургическое лечение (коррекцию), но и систематический диспансерное наблюдение педиатра и логопеда и в случае необходимости – других специалистов (психоневролога, ЛОР – врача). Щели неба в возрасте до 6 мес корректируются обтураторами, пластические операции проводят в возрасте 3-6 лет.

Часто наблюдаются врожденные сосудистые опухоли лица и шеи – гемангиомы и лимфангиомы.

Гемангиомы – багрово – красные, иногда синюшного цвета пятна или опухоли.

Лимфангиомы – клинически проявляются в виде пидпухлости, которая иногда достигает гигантских размеров. Кожа над опухолью истончена, и через нее просвечивается бесцветная жидкость.

Врожденные пороки ушных раковин наблюдаются довольно редко, 1-2 случая на 10 000 новорожденных. Эти изолированные нарушения развития имеют сравнительно небольшое клиническое значение. Диапазон нарушений развития ушной раковины при синдромах колеблется от деформаций и нарушений рельефа к грубым искажающих дисплазий и аплазий.

Короткая шея – укорочение шеи обычно происходит за счет уплощения тел позвонков или межпозвонковых хрящей. Наблюдается при многих хромосомных заболеваниях.

Врожденная мышечная кривошея – укорочение грудино – ключично- сосцевидной мышцы через очаговый фиброз, в результате чего голова ребенка имеет наклон к пораженной мышцы. Причины замены участка мышцы соединительной тканью неизвестны. Недостаток является частой – 12% от всех пороков опорно – двигательного аппарата. Лечение – хирургическое в раннем детстве.

Срединные кисты и свищи шеи – это полости с остатков щитоязиковои пролива. Содержатся они под кожей на участке средней линии шеи, между щитовидным хрящом и подъязычной костью. Размер кист – 1-3 см.

Боковые кисты шеи локализуются вдоль края заднего брюшка двубрюшной мышцы или вдоль переднего края грудино – ключично- сосцевидной мышцы. Образуются боковые кисты шеи с нередукованих остатков 2 – й жаберной щели и глоточной кармане.

Теги: волчья пасть, врожденные отклонения, заячья губа, Макростомия, мутации, Незаращение верхней губы, Незаращение неба, палатосхиз, пластическая хирургия, причины, сравнительная анатомия, форма тела, хейлосхиз, хирургическое лечение, эмбриология