Полная щель грудины наблюдается довольно редко, комбинируется с выпадением сердца.
Выпячивание грудины не влечет изменение органов грудной клетки и не подлежит хирургическому лечению.
Отсутствие или избыточное количество ребер не имеет клинических проявлений и чаще всего диагностируется случайно.
Пороки развития органов грудной полости
Пороки грудной клетки
Пороки сердца и сосудов – группа распространенных пороков, которая насчитывает десятки нозологических форм. Частота их составляет 6-10 случаев на 1000 новорожденных.
Акардия – отсутствие сердца. Наблюдается только в асимметричных свободных близнецов.
Эктопия сердца – размещение сердца вне грудной полостью. Различают шейный, абдоминальную и екстрастернальну эктопии. Последняя составляет 51,2 % от всех случаев эктопии сердца. Абдоминальная эктопия обычно протекает бессимптомно, другие недостатки приводят к летальному исходу.
Декстракардия – размещение сердца вправо. Наблюдается при обратном размещении всех внутренних органов и достаточно жидкой изолированной недостатком.
Коарктация аорты – сужение перешейка аорты. Наблюдается 1 случай на 6500 новорожденных. У мужчин этот недостаток вдвое чаще, чем у женщин. Коарктация аорты проявляется гипертонией верхней части тела и гипотонией нижней. Первые признаки наблюдаются на 10- м году жизни. Лечение – хирургическое с полной коррекцией порока.
Стеноз устья аорты – сужение может наблюдаться как на уровне клапанов, так и выходного отдела левого желудочка, реже – выше клапаны.
Пороки грудной клетки
Дефект мижпересерднои перепонки – один из самых распространенных пороков сердца: 1 случай на 1000 новорожденных. Чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин.
Трехкамерное сердце с одним общим предсердием – отсутствие межпредсердной перегородки. Довольно редкая и обычно летальная недостаток, совмещенная с другими пороками сердца и крупных сосудов. Лечение хирургическое.
Тетрада Фалло – стеноз легочного ствола, высокий дефект межжелудочковой перегородки диаметром 2 см, справа – зсунуте аорты, которое «сидит » над дефектом. Четвертый компонент недостатки приобретенный – гипертрофия правого желудочка. Клинические проявления: цианоз (усиливается с возрастом), одышка, грубый систолический шум во втором и четвертом межреберье слева. Прогноз неблагоприятный. Чаще дети погибают в раннем возрасте от нарушений кровообращения в головном мозге, но иногда доживают до 20-30 лет. Лечение хирургическое.
Триада Фалло – клапанный стеноз легочной артерии, соединенный с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией правого желудочка.
Пороки грудной клетки
Транспозиция сосудов – отхождение аорты от правого желудочка, легочной артерии – от левого. При отсутствии шунтов (дефекты перегородки, открытый артериальный проток) порок не совместим с жизнью. Прогноз неблагоприятный. Дети умирают в возрасте до одного года. Лечение хирургическое.
Аномалии клапанов – в основном являются составными компонентами сложных врожденных пороков сердца. Дырчатые клапаны, клапаны с карманами, а также увеличение и уменьшение количества отверстий клапанов не сопровождаются нарушениями гемодинамики. Чаще наблюдается аплазия отверстий полумесячный клапанов, особенно аорты.
(No Ratings Yet)
Загрузка...